La fibrosi polmonare è una condizione patologica grave che colpisce il tessuto polmonare, determinando la progressiva sostituzione del parenchima normale (ossia il tessuto funzionale del polmone) con tessuto fibroso. Questo processo porta a un irrigidimento dei polmoni e a un peggioramento degli scambi gassosi, rendendo sempre più faticosa la respirazione. A livello globale, la fibrosi polmonareidiopatica (IPF) – la forma più studiata e grave tra le cause di fibrosi – è considerata una malattia rara ma con un impatto crescente, in particolare nelle popolazioni anziane.
Secondo una meta-analisi che ha raccolto dati da studi osservazionali pubblicati tra il 2000 e il 2023, il numero di nuove diagnosi di IPF nel mondo ammonta a 5,8 casi ogni 100.000 persone all’anno, mentre la prevalenza globale di soggetti che convivono con la patologia è di circa 17,7 casi ogni 100.000 persone. Questi numeri confermano che si tratta di una condizione rara ma non eccezionale, con numeri più elevati in Nord America rispetto ad Europa e Asia.
Un recente studio condotto da ricercatori toscani conferma questi dati globali, stimando che nella regione circa 21,5 persone su 100.000 convivono con una diagnosi di IPF, con un’incidenza di 4,6 nuovi casi per 100.000 l’anno e una sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi inferiore al 55%.
Altri studi osservazionali prodotti da ricercatori cinesi suggeriscono che, nonostante i progressi terapeutici nella fibrosi polmonare, le aspettative di vita sono compromesse, con una sopravvivenza media tra i 2 e i 5 anni dalla diagnosi senza trattamento appropriato. Questa prognosi dipende età, sesso e stadio della malattia.
Ma, al di là dei numeri, cosa significa davvero convivere con questa condizione? Per capirlo ci affidiamo alle parole del Prof. Josuel Ora, pneumologo e docente di Malattie dell’Apparato Respiratorio presso l’Università UniCamillus, che aiuta a trasformare questi dati in esperienze umane e cliniche.
Cos’è la fibrosi ai polmoni e quali sono le cause?
La fibrosi polmonare rientra in un gruppo eterogeneo di oltre 200 condizioni note come “malattie interstiziali polmonari” o ILD (Interstitial Lung Diseases), che condividono un meccanismo finale simile. «Il normale tessuto dei polmoni viene progressivamente sostituito da tessuto fibroso, una sorta di cicatrice che rende il polmone più rigido e meno efficiente nello scambio dell’ossigeno» spiega Ora. Nonostante questo aspetto comune, all’interno di questo ampio gruppo di patologie, alcune forme hanno caratteristiche e decorso clinico molto diversi tra loro.
Le cause della fibrosi polmonare sono molteplici: esposizioni ambientali o professionali (polveri minerali, organiche o metalliche, fumi di saldatura e vapori chimici), malattie autoimmuni, trattamenti farmacologici, radioterapia, o processi infiammatori cronici. «Tuttavia, in molti casi, non è possibile individuare una causa precisa: in questi casi si parla di fibrosi polmonare idiopatica – sottolinea il docente – La fibrosi polmonare idiopatica rappresenta una delle forme principali di malattia interstiziale ed è caratterizzata da un progressivo peggioramento della funzione respiratoria. A differenza di altre interstiziopatie con componente infiammatoria marcata, nella IPF prevale il danno fibrotico, che tende ad essere irreversibile».
Identificare correttamente l’origine della fibrosi è fondamentale per le scelte terapeutiche e per definire le aspettative di vita individuali.
Sintomi sottostimati e progressività della malattia
I sintomi iniziali della fibrosi ai polmoni sono spesso vaghi e si sviluppano lentamente nel tempo. Tra i più comuni ci sono la tosse secca cronica e l’affanno sotto sforzo, entrambi facilmente sottovalutati perché ricondotti a motivi banali. «La tosse secca viene spesso normalizzata, soprattutto nei fumatori» osserva Ora, evidenziando come questo possa fuorviare nel ricorrere subito ad un consulto medico. Inoltre, molti pazienti modificano inconsapevolmente le proprie abitudini per compensare l’affaticamento, ritardando così la diagnosi: riducono gradualmente l’attività fisica, evitano gli sforzi più impegnativi e finiscono per non percepire più il cambiamento come un vero sintomo di malattia, ma come una normale conseguenza dell’età o dello stile di vita. «Paradossalmente, sono proprio gli sportivi ad accorgersi prima di una riduzione delle prestazioni rispetto al loro livello abituale, perché hanno una percezione più attenta dello sforzo fisico e notano subito quando attività prima tollerate senza difficoltà diventano improvvisamente più faticose».
Questo ritardo diagnostico è particolarmente critico perché la fibrosi polmonare è una malattia progressiva: intervenire nelle fasi iniziali consente di rallentarne l’evoluzione e di preservare più a lungo la funzione respiratoria. Man mano che la condizione peggiora, infatti, il tessuto polmonare diventa sempre più fibrotico e rigido, formando delle vere e proprie cicatrici che purtroppo differentemente da esiti fibrotici polmonari, mantengono una forma attiva he determina la progressività della malattia, con conseguente diminuzione dei volumi respiratori e peggioramento dello scambio dei gas.
«Nelle fasi iniziali si osservano cali di ossigeno durante lo sforzo, fino ad arrivare, nelle fasi più avanzate, a insufficienza respiratoria anche a riposo – spiega Ora – Queste cicatrici polmonari influiscono profondamente sulla qualità di vita. La tolleranza allo sforzo si riduce: la persona riesce a fare sempre meno attività e, con il tempo, può avere bisogno di somministrazione di ossigeno durante gli sforzi. L’ossigenoterapia serve proprio a far arrivare più ossigeno al sangue quando i polmoni non riescono da soli». Tuttavia, il docente sottolinea anche quanto sia difficile portare l’ossigeno nella vita quotidiana. «Alcuni pazienti lo rifiutano, tendono a uscire meno e a ridurre ulteriormente le attività sociali. Con il peggiorare della patologia possono inoltre aumentare i ricoveri e comparire complicanze cardiache, perché cuore e polmoni condividono sia lo spazio nel torace sia la stessa circolazione».
Diagnosi: radiologia e spirometria
Come si appura di essere affetti da fibrosi interstiziale? Il percorso diagnostico parte da un sospetto clinico basato sull’anamnesi e sull’esame obiettivo, dove l’auscultazione può rivelare crepitii secchi alle basi polmonari, detti “velcro-like”, proprio perché sono simili al rumore del velcro stropicciato.
«La TAC del torace ad alta risoluzione permette di confermare la fibrosi e di definirne il pattern radiologico. Integrando radiologia, esami di laboratorio e storia clinica, possiamo diagnosticare la fibrosi polmonare idiopatica o altre forme di fibrosi – continua l’esperto, spiegando anche che la spirometria e i test di funzionalità respiratoria sono fondamentali per monitorare la progressione della patologia – Questi esami rappresentano la finestra migliore per studiare la meccanica respiratoria e lo scambio dei gas, sia a riposo sia sotto sforzo, e possono essere ripetuti nel tempo».
Terapie disponibili
Oggi, nella fibrosi polmonare idiopatica, esistono due farmaci approvati: pirfenidone e nintedanib. «Questi farmaci non invertono il processo fibrotico, ma ne rallentano la progressione. Ciò si traduce in una sopravvivenza migliore, anche se il danno già presente non viene riparato e i sintomi persistono». Anche le fibrosi polmonari progressive non idiopatiche possono beneficiare di nintedanib.
Tra le terapie, il docente menziona come essenziale la riabilitazione respiratoria. «Una metanalisi recente mostra che migliora l’attività fisica nelle forme moderate e, anche nelle forme più gravi, produce effetti positivi». La riabilitazione va ovviamente integrata con terapie farmacologiche e la già citata ossigenoterapia, quando indicata.
Prognosi e aspettative di vita
Secondo l’esperto, la fibrosi polmonare idiopatica ha una prognosi complessivamente sfavorevole, anche se migliorata rispetto al passato grazie ai farmaci, mentre altre fibrosi polmonari possono avere prognosi migliori. È difficile fare previsioni: ciò che conta è come la malattia progredisce nel singolo paziente.
«Il primo consiglio è non affrontare tale situazione da soli e affidarsi a centri e professionisti esperti. È importante rimanere il più possibile attivi, seguire terapie e controlli, e non trascurare l’aspetto psicologico» conclude il Prof. Ora.
Accettare la malattia non significa arrendersi, ma trovare un nuovo equilibrio, senza lasciare che i momenti difficili provochino sconforto o rovinino la vita sociale: con le giuste strategie, infatti, oggi è assolutamente possibile mantenere una buona qualità di vita.
Il Prof. Josuel Ora insegna al 3° anno del Corso di Laurea Magistrale in Medicina e Chirurgia di UniCamillus